Случай представлен Врачом – кардиологом, Ивановой Эльзой Владимировной, г. Чебоксары
Пациент В., 62 лет, обратился 24.11.2016 года к кардиологу с жалобами на внезапное появление темно-красных и темно-бордовых высыпаний практически по всему телу, преимущественно на внутренней поверхности бедер и боковой поверхности живота – основная жалоба, а также на одышку инспираторного характера, редко сопровождающуюся давящими загрудинными болями при умеренных физических нагрузках, подъеме на 2-3 этаж, купирует покоем, постоянные неритмичные сердцебиения, головокружений и синкопе не было, отеки стоп к вечеру, в настоящее время по самоконтролю артериального давления на фоне терапии повышения АД не отмечает. При активном опросе повышения температуры, болей в суставах, болей в животе не отмечает.
Анамнез заболевания.
Отмечает внезапное (за 1 час) появление высыпаний (в течение суток на момент обращения), через 3-4 часа после приема 20мг ксарелто, рекомендованного при выписке из терапевтического отделения. Но следует отметить, что ранее принимал ксарелто в течение 1,5 лет по поводу фибрилляции предсердий (далее – ФП) в дозе 15 мг/сут и геморрагических проявлений не отмечал.
После появления высыпаний вызвал скорую помощь, был поставлен диагноз “Аллергическая крапивница”, сделан преднизолон 90мг без эффекта и антигистаминные - супрастин (динамики кожного синдрома пациент не отмечал).
В день моего осмотра сделан дополнительно преднизолон 60мг, динамики кожного синдрома не было.
Ранее патологической кровоточивости не отмечал.
Анамнез жизни.
Перенесенные заболевания:
Туберкулез, ББ в анамнезе отрицает.
Вредные привычки отрицает.
Участник ликвидации последствий аварии на ЧАЭС (май-июнь 1986г.- был в командировке в 100км. зоне, справки о полученной дозе облучения не имеет, подтверждения связи заболеваний с полученной радиацией не имеет, имеет удостоверение перенесшего лучевую болезнь или другие заболевания, связанные с радиационным воздействием, инвалид 11 группы).
Аллергологический анамнез – без особенностей.
Фармакологический анамнез: 1) бисопролол 5мг/сут, 2) амлодипин 10 мг/сут, 3) лозартан 100 мг/сут., 4) торасемид 5 мг/сут, 5) аторвастатин 10 мг/сут, 6) верошпирон 25-50 мг в сут, 7) ацетилсалициловая кислота (далее – АСК) 75мг/сут с переходом на ксарелто 15мг/сут в течение 1,5 лет, вновь переход на АСК 75 мг/сут – в течение года, затем в терапевтическом отделении (ноябрь 2016г.) – АСК 150мг, после выписки в первый день – прием рекомендованного ксарелто 20 мг (после годового перерыва, без учета СКФ).
Наследственность – не владеет информацией.
Семейного анамнеза пурпуры, легкого образования синяков не отмечает.
Общий осмотр и по системам.
Общий осмотр и по системам: общее состояние относительно удовлетворительное. Температура 36,6С. Индекс массы тела (далее – ИМТ) = 28кг\м². Отёчность обеих стоп. Видимые слизистые – без особенностей (слизистые осмотрены дополнительно оториноларингологом, офтальмологом).
Дыхательная система: Частота дыхательных движений (далее – ЧДД) 18 в мин, дыхание везикулярное, хрипов нет.
Сердечно - сосудистая система: границы сердца перкуторно увеличены влево (левая – по l. medioclav.sin.). Тоны сердца приглушены. Ритм неправильный. АД на правой руке – 130/85 мм рт.ст., на левой руке – 130/85 мм рт.ст., частота сердечных сокращений (далее – ЧСС) 80 в минуту. Пульс 80 в минуту. Дефицита пульса нет.
Органы пищеварения. Язык не обложен. Живот безболезненный, мягкий. Печень не увеличена. Селезенка не увеличена. Симптом раздражения брюшины отрицательный. Стул регулярный.
Мочеполовая система. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Со слов пациента моча без видимого изменения цвета.
Щитовидная железа не увеличена.
Местный статус: локализация высыпаний – многочисленные, багрово-пурпурного, бордового и черно-бордового цвета высыпания на коже передней и боковой стенки живота, на спине, на внутренней поверхности бедер, голеней и тыле стоп, симметричные, в виде пурпуры, местами сливные - симметричные экхимозы , элементы пурпуры не влажные, слегка возвышаются над кожей, участков гиперпигментации нет; пальпаторно – не плотные, под покровным стеклом не бледнеют, манжеточная проба отрицательная.
В динамике высыпания побледнели, прошли полностью через стадию гиперпигментации.
Фото высыпаний на второй день появления.
Предварительный диагноз: Микротромбоваскулит, геморрагический васкулит , кожная форма, с преходящей микрогематурией, острое течение, лекарственно-индуцированный or вторичный?
Лейкемоидная реакция нейтрофильного типа. Тромбоцитоз. ДВС-синдром, ст. гиперкоагуляции? Онкопоиск.
Конкурирующий диагноз: Ишемическая болезнь сердца: cтенокардия напряжения ФК 111. Постинфарктный кардиосклероз (по ЭХОКС). Нарушения ритма по типу постоянной тахи- нормосистолической фибрилляции предсердий, с паузами до 2539 мсек без эквивалентов МЭС.
Осложнение: СН 11А ФК 111. Легочная гипертензия 1 степени. Блокада ЛНПГ. Относительная трикуспидальная и митральная недостаточность 11 степени.
Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь, 111 ст, целевое АД на препаратах. Гипертрофия левого желудочка. Атеросклероз аорты с переходом на АК, кальциноз АК 1 степени, кальциноз ФК МК 1 степени. Атеросклероз БЦА со стенозом правой ПКА до 31%. Кинкинг правой ВСА. Гиперлипопротеидемия 11Б тип, гипоальфахолестеринемия. Риск 4. Гипертоническая нефропатия. Хронический пиелонефрит с уменьшением размеров правой почки (по УЗИ), латентное течение. ХБП, ст. 4, протеинурия, микроальбуминурия, СКФ (CKD-EPI, мл/мин/1,73 м²) = 36. ХПН, консервативно-курабельная стадия. Гиперурикемия вторичная. Последствия ОНМК (2013г). Избыточная масса тела (ИМТ 28кг\м²). Рецидивирующие носовые кровотечения (последнее в сентябре 2015г.).
После первичного осмотра были поставлены вопросы: геморрагический васкулит у пациента
- проявление какого – либо заболевания?
- вероятны ли отдаленные эффекты неуточненной дозы полученного облучения?
- возможно ли диссеминированное внутрисосудистое свертывание (далее - ДВС- синдром) в стадии гиперкоагуляции у пациента с ХБП?
- тромбоз правой почечной артерии (но не было ухудшения СКФ на момент обращения и отрицательной динамики при УЗДГ почечных артерий)?
- лекарственная реакция на ксарелто 20мг на фоне остаточного эффекта кардиомагнила 150мг?
После первичного осмотра были поставлены две задачи: онкопоиск, поиск источника кровотечения, а также, ввиду наличия синдрома геморрагического васкулита, было решено проводить дифференциальный диагноз по синдрому “Пурпура” со следующими заболеваниями:
- Механическая (электроды, иглы, после инсульта вследствие повышения внутрисосудистого давления – на лице и шее, при вытяжении головой внизы)
- Прогрессирующая пигментная пурпура (у здоровых, с зудом, чаще у мужчин на ногах, доброкачественное течение, биопсия – лимфоцитарная инфильтрация, не гранулоцитарная!) – б. Шамберга, пигментный лихеноидный дерматоз Гужеро-Блюма, пурпурный лишай, телеангиоэктатическая кольцевая/дугообразная пурпура, болезнь Majocchi)
- Тромбоцитопеническая (проба Румпеля - Лееде, Гесса)
- Тромбоцитопатическая (удлинение времени КТ при нормальном количестве Tr):
врожденная (синдром Бернара – Сулье, аномалия Мея-Хегглина, болезнь Гланцманна, дефицит метаболизма арахидоновой кислоты, болезнь Виллебранда) и приобретенная (миелопролиферативные заболевания с гипертромбоцитозом)
- Химическое (острый геморрагический жировой некроз от производных кумарина, чаще у женщин на коже молочных желез, ягодиц),
- Микробное (пятнистая лихорадка Скалистых гор, менингококки)
- Цинга (живот, разгибательная поверхность предплечий и задняя поверхность бедер)
- Гиперкортицизм (разгибательная поверхность конечностей)
- Наследственные болезни соединительной ткани (синдром Элерса - Данло)
- Амилоидоз (в области век, вокруг глаз)
- Старческая (атрофическая) пурпура (разгибательная поверхность конечностей, у истощенных, от солнечного света)
- Жировая эмболия (при тяжелых травмах)
- ДВС - синдром (множественные окклюзии тромбоцитарными и фибриновыми микротромбами)
- Тромботическая тромбоцитопеническая (тромбоцитарные пробки, “усталость тромбоцитов”, их интенсивная агрегация) – болезнь Мошковиц
- Миелобластемия (бласты более 10*10⁹/л, лейкостаз, механическая закупорка конгломератами)
- Эмболии холестерином (“мраморность” нижних конечностей)
Общеклинические, биохимические и другие анализы.
Общий анализ крови: красная кровь без особенностей (гемоглобин 131г/л, эритроциты (далее – Er) 4,38*10¹²/л), тромбоциты (далее – Tr) 316 - 344*10⁹/л (ранее 415).
Ретикулоциты (Ret) 7%, в динамике: 10%
Лейкоцитоз с 2009г. (редко 9,5, чаще 10-14,5*10⁹/л), формула б/о
СОЭ 41-58мм/час
Общий анализ мочи: протеинурия (1,6г/л), микроальбуминурия (далее – МАУ) 30мг/л, гиалиновые цилиндры 12-14 (в динамике 0-1), Er (эритроциты) 1-2 (микрогематурия преходящая)
Белковые фракции мочи – следы альбумина, общий белок 0,035 г/л
Кал на скрытую кровь однократно (без подготовки) – положительный 29.11.2016г.
Сахар (впервые ) – 8,54 ммоль/л
Креатинин – 162-172мкмоль/л, СКФ (CKD-EPI)=36 мл/мин/1,73 м² (ранее min. 29)
Холестерин общий 2,48, Хс ЛПНП – 1,58, Хс ЛПВП – 0,84 ммоль/л (на аторвастатине 10мг/сут)
Железо 8,1 мкмоль/л (11.6-31.3), ОЖСС – 53 umol/l
Время свертывания: начало - 4²⁰ , конец – 4⁵⁰
АПТВ 26,2-26сек, Тромбиновое время 14,6 -15,8сек, РФМК 12-15мг/%, Фибриноген 6,66-6,22г/л
СРБ – резкополож. (49,10 мг/дл), АСЛ-О 20 Е/л
Белковые фракции крови: альбумин 32.69 - 41,38г/л, альфа 1 - 4.49%, альфа 2 - 10.79%, бэта - 14.42%, гамма - 26.92%;
Ig – А 7,47 мг/мл (норма 0,7-4), G 16,97 (норма 7-16) общ. Ig E 110.2 МЕ/мл (норма до 100)
Маркеры вирусных гепатитов В, С отрицательные.
Не имела возможность провести исследование адгезивно-агрегационной функции Тромбоцитов, Фактор Виллебранда , АТ 111, Протеины С, S, Д-димер.
Инструментальные исследования.
ЭКГ – фибрилляция предсердий, средняя ЧСС – 94 в мин. Отклонение ЭОС влево. БЛНПГ
Рентгенография органов грудной клетки – выпотной перикардит? Признаки пневмосклероза, венозного застойного полнокровия легких. Гипертрофия левого желудочка. Расширение сердечно-сосудистой тени в поперечнике в поперечнике. Атеросклероз аорты.
Компьютерная томография органов грудной клетки (далее – КТ ОГК) – подозрение на интерстициальное заболевание легких (неоднородные уплотнения легочной ткани в S3 и нижней доле справа, расположены перибронхиально и периваскулярно, в S3 - единичные очаги до 5 мм), 2009г.
Был поставлен вопрос - планировать ли повторную КТ? Но возникала проблема дополнительной лучевой нагрузка у ликвидатора последствий аварии на ЧАЭС.
УЗИ внутренних органов – диффузные изменения печени, поджелудочной железы, кальцинаты селезенки, сморщенная правая почка (66*34мм), кровоток не определяется – как и при предыдущих УЗИ (с 2014г.), левая почка - по латеральному контуру нечеткость в нижнем сегменте за счет гиперэхогенная структура 26,6*5,6мм (фиброзные изменения?)
УЗДГ БЦА – стенозирующий гемодинамически незначимый атеросклероз (правой ПКА до 31%), кинкинг правой ВСА (гемодинамически незначимый)
ЭХОКС – ФВ 44%, асинхронизм движения МЖП (ПБЛНПГ), диффузная гипокинезия с преимущ. снижением сократимости передних сегментов, ГЛЖ (ИММЛЖ 142 г/ г/м², ЗСЛЖ и МЖП – 1,2см), ЛП 5,8, ПП 6,8*4,6, атеросклероз аорты с переходом на АК. СДЛА – 38мм рт.ст. МР 11, ТР 11 степени.
Эндоскопические исследования.
Фибробронхоскопия – отказ в 2009г.
Фиброгастродуоденоскопия – эрозии по 3мм, в антруме и ДПК, под фибрином, ПГИ – очаговая дисплазия эпителия желез 1-2 ст. Планируется консультация гастроэнтеролога.
Фиброколоноскопия – хронический колит.
Консультации специалистов.
Пульмонолог (2009г.) – реконвалесцент перенесенной правосторонней пневмонии (с учетом результатов КТ ОГК).
Ревматолог – Геморрагический васкулит на фоне приема ксарелто. В специфическом лечении на данный момент не нуждается.
Гематолог - Лейкемоидная реакция по нейтрофильному типу. Явка после обследований (ФГДС, ФКС…).
Осмотрен следующими специалистами - нефролог, хирург, невролог, ЛОР, офтальмолог, результаты их консультаций упомянуты в виде диагнозов в анамнезе жизни.
Эндокринолог - Нарушенная гликемия натощак? Обследование (тест толерантности к глюкозе).
Рекомендации после первичного осмотра: покой, госпитализация в круглосуточный стационар, от которой пациент отказался, гипоаллергенное питание, отказ от ряда препаратов, прививок, избегать холода. Местное лечение. На область высыпаний - аппликации димексид + гепарин в соотношении 1:4, на ночь, до ремиссии пурпуры или местно - гепариновая мазь (заимствовано у Баркагана З. С.).
Лечение медикаментозное:
Бисопролол 5мг по 1 таб. утром натощак. Целевой пульс 60 ударов в 1 мин.
Амлодипин 10 мг вечером .
Лозартан 100 мг утром. Целевое АД - менее 140/90 мм рт.ст.
Спиронолактон 25-50 мг/сут .
Торасемид 5 мг по 1 таб. утром (предыдущая доза). С учетом прогрессирующий ХСН в течение последней недели диуретическая терапия усилена – торасемид 10мг/сут+диакарб 250мг*3р/д 3дня в 2 недели+спиронолактон 100мг/сут, в динамике достигнут положительный диурез, уменьшение одышки и отечного синдрома
Аторвастатин 20 мг по 1/2 таб. ежедневно. Целевой Хс ЛПНП - менее 1,8 ммоль\л.
Временная отмена (согласовано с гематологом) ацетилсалициловой кислоты и ксарелто. Показана антитромботическая терапия в связи с ФП и факторами риска развития инсульта по шкале CHA2DS2-VASc 5 баллов, но с учетом ХБП и рецидивирующих носовых кровотечений - предпочтительнее из НОАК апиксабан 2,5 мг 2раза в день или варфарин с контролем МНО (но после уточнения диагноза, онкопоиска, исключения кровотечений и лечения геморрагического васкулита, а также переоценки факторов риска кровотечений (по HAS-BLED в настоящее время = 5 баллов).
Пентоксифиллин (вазонит, трентал и др.) 600мг по 1/2таб. в первые 2 дня, далее дозу увеличить до 600мг 2 раза в день
ИПП – пантопразол, омепразол 20 мг 2 раза в день 1 мес.
Рекомендации нефролога - аллопуринол по 100 мг 2 р/д
Пациент в течение последнего времени часто наблюдался, отмечалась ремиссия геморрагического васкулита до полного разрешения, в последующем - клиника прогрессирующей ХСН, коррегируемая терапией, в т.ч. трехкомпонентной диуретической терапией (спиронолактон + торасемид + диакарб) в рекомендованных при ХСН дозах. Через полгода в анализах:
Tr 287*10⁹/л, лейкоцитоз 10,2*10⁹/л, формула: Э 7%, п/я 9%, с/я 55%, Л 18%, М 11%, СОЭ 22 мм/час
Сахар – 6,72-5,56 ммоль/л
Креатинин – 241 мкмоль/л, СКФ (CKD-EPI)= 24 мл/мин/1,73 м²
МК – 562 мкмоль/л
Хс 3,2, Хс ЛПНП – 1,91, Хс ЛПВП – 1,0 ммоль/л (на аторвастатине 10мг/сут)
Калий – 5,5 ммоль/л
Время свертывания: начало - 2⁵⁰, конец – 3¹⁵
АПТВ 26,8сек, ТВ 17,7сек., РФМК 4мг/%, Фибриноген 3,7г/л
БФК: Общий белок 81г/л, альбумин 48,3г/л, альфа 1 - 4.07%, альфа 2 – 8,34%, бэта – 15,7%, гамма – 25,56%;
Иммуноглобулины: Ig – А 7,47 - 6,13мг/мл (норма 0,7-4), М – 1,5, G 16,97 – 15,08 (норма 7-16).
С учетом клинических данных и лабораторно-инструментальных исследований был выставлен следующий клинический диагноз.
Основной диагноз: Ривароксабан-индуцированный лейкоцитокластический геморрагический васкулит от конца ноября 2016г., кожная форма, с преходящей микрогематурией, ремиссия.
Конкурирующий диагноз: Ишемическая болезнь сердца: cтенокардия напряжения ФК 111. Постинфарктный кардиосклероз (по ЭХОКС). Нарушения ритма по типу постоянной тахи- нормосистолической фибрилляции предсердий, с паузами до 2539 мсек без эквивалентов МЭС.
Осложнение: СН 11А ФК 111. Легочная гипертензия 1 степени. Блокада ЛНПГ. Относительная трикуспидальная и митральная недостаточность 11 степени.
Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь, 111 ст, целевое АД на препаратах. Гипертрофия левого желудочка. Атеросклероз аорты с переходом на АК, кальциноз АК 1 степени, кальциноз ФК МК 1 степени. Атеросклероз БЦА со стенозом правой ПКА до 31%. Кинкинг правой ВСА. Гиперлипопротеидемия 11Б тип, гипоальфахолестеринемия. Риск 4. Гипертоническая нефропатия. Хронический пиелонефрит с уменьшением размеров правой почки (по УЗИ), латентное течение. ХБП, ст. 4, протеинурия, микроальбуминурия, СКФ (CKD-EPI, мл/мин/1,73 м²) = 36. ХПН, консервативно-курабельная стадия. Гиперурикемия вторичная. Последствия ОНМК (2013г). Избыточная масса тела (ИМТ 28кг\м²). Рецидивирующие носовые кровотечения (последнее в сентябре 2015г.). Лейкемоидная реакция нейтрофильного типа.
06.08.2017 пациент умер в стационаре, куда был госпитализирован с ОНМК, данных заключительного клинического диагноза не имеется (стационарное лечение в другой медицинской организации).
Паталогоанатомический диагноз.
Основное комбинированное заболевание: Атеросклеротическая болезнь сердца – постоянная форма фибрилляции предсердий, ПБЛНПГ (клинические данные). Мелкоочаговый кардиосклероз. Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий (до 40% левой коронарной артерии, до 40% передней межжелудочковой артерии).
Осложнения: кардиомегалия (масса миокарда 896г.). Хроническая левожелудочковая недостаточность: периметр митрального клапана 12см, мускатный фиброз печени, цианотическая индурация селезенки, гемосидероз легких. Общее венозное полнокровие и дистрофия паренхиматозных органов. Хроническая почечная недостаточность (БАК от 05.08.2017г. - мочевина 15,7 ммоль/л, креатинин 455 мкмоль/л). Отёк лёгких. Отёк мозга. Геморрагический синдром: множественные мелкоточечные кровоизлияния диаметром 0,2см на верхних конечностях, на передней брюшной стенке, на передней поверхности бедер (гистологически – диапедезные кровоизлияния в подкожно-жировую клетчатку), диффузное легочное кровотечение. Респираторная недостаточность.
Сопутствующие заболевания: Хронический пиелонефрит в стадии обострения с исходом в нефросклероз правой почки. Инфаркт левого полушария мозжечка (размером 2,5*1,5*0,8см). ХОБЛ: хронический обструктивный бронхит вне обострения. Хронический эрозивный гастрит. Гипертоническая болезнь: эксцентрическая гипертрофия миокарда (толщина миокарда левого желудочка 1,9см, правого 0,6 см). Атеросклероз аорты, артерий основания головного мозга (фиброзные бляшки с кальцинозом, изъязвлениями и сужением просвета ПСМА до 50%, ЛСМА до 50%) в стадии атероматоза и кальциноза.
Вся информация, размещенная на данном веб-сайте, предназначена исключительно для специалистов здравоохранения — медицинских и фармацевтических работников.
*Если Вы не являетесь специалистом здравоохранения, в соответствии с положениями действующего законодательства РФ Вы не имеете права доступа к информации, размещенной на данном веб-сайте.
